RESUMO
Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.
A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.
Assuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Fibrose Pulmonar Idiopática/diagnóstico , Fibrose Pulmonar Idiopática/terapia , Comorbidade , Diagnóstico Diferencial , Fatores de Risco , Exacerbação dos Sintomas , Resultado do TratamentoRESUMO
Doenças pulmonares obstrutivas crônicas acarretam em redução na qualidade de vida dos portadores e altos gastos ao sistema público de saúde. Na maioria dos casos, o tratamento destas enfermidades envolve apenas medidas paliativas, o que as tornam grandes alvos de pesquisa com terapia celular. As células-tronco têm capacidade de se diferenciar em todos os tecidos que compõem o organismo devido à plasticidade, e sua ação na regeneração tecidual é comprovada apesar do mecanismo não estar totalmente elucidado. Células-tronco foram, em princípio, pesquisadas como panacéias para doenças neurológicas, cardiovasculares e diabetes. Os resultados favoráveis à utilização dessa terapia nestes sistemas impulsionaram pesquisas em doenças pulmonares obstrutivas crônicas, como enfisema, fibrose cística e fibrose pulmonar idiopática.
Chronic obstructive pulmonary disease have been targets of cell therapy research, because they decrease life quality, cost a lot to the public health system and can only be treated with palliative protocols. The stem cells are capable of differentiating into all body tissues, according to their plasticity, and its action in tissue regeneration is established, although the mechanism is not fully elucidated. Stem cells were initially investigated as panaceas for diabetes as well as for neurological and cardiovascular diseases. The positive results obtained with stem cell therapy in these systems stimulated research about its use for treatment of chronic obstructive pulmonary diseases, such as emphysema, cystic fibrosis and idiopathic pulmonary fibrosis.